皮膚科

在兒童醫(yī)院的皮膚科門診，每天都會(huì)有焦慮的家長(zhǎng)帶孩子前來(lái)咨詢皮膚上的各種白斑，他們很擔(dān)心自己孩子患上了白癜風(fēng)。其實(shí)皮膚上的白斑有很多種，也涉及到很多種疾病。本文就兒童皮膚上常見的白斑作相關(guān)總結(jié)，希望家長(zhǎng)正確認(rèn)識(shí)，減少不必要的焦慮以及盲目的治療。白斑總體來(lái)講分先天性和后天性兩種：先天性白斑主要涉及以下幾種疾病1無(wú)色素痣特點(diǎn)：皮損邊緣呈鋸齒狀。單側(cè)分布；出生既有或早年發(fā)病，終生不變；白班周邊無(wú)色素沉著。2.貧血痣受累區(qū)域血管發(fā)育缺陷，撥片壓后與周圍正常組織不易區(qū)分。摩擦后、運(yùn)動(dòng)后或洗浴后周邊發(fā)紅，白斑不紅。3.結(jié)節(jié)性硬化癥（常染色體顯性遺傳病）特點(diǎn)：葉狀白班，可出現(xiàn)面部皮脂腺瘤，甲周纖維瘤，鯊魚皮斑等，以及癲癇發(fā)作和智能減退。建議有以上癥狀患兒要作頭顱CT或頭顱MRI、心臟彩超（47-67%患者可出現(xiàn)心臟橫紋肌瘤）、腹部超聲（腎血管平滑肌脂肪瘤、腎囊腫、多囊腎）等。4.Ito色素減少癥（1）又稱脫色性色素失禁癥；無(wú)色素性色素失禁癥。出生即有或早年發(fā)病，色素減退斑呈線狀或斑狀，潑水樣分布于軀干及四肢，單側(cè)或雙側(cè)分布，多數(shù)沿Blaschko線分布?；继幇l(fā)汗功能及毛細(xì)血管張力均減退。該病常繼發(fā)水皰性損害病變處可見凹陷性萎縮或隆起（2）Ito色素減少癥診斷標(biāo)準(zhǔn)（1992年Ruiz-Malchiomado等提出）：必備條件：先天性或早期獲得性非遺傳性現(xiàn)狀或斑狀色素減退累及二個(gè)體節(jié)以上。主要標(biāo)準(zhǔn)：一種或多種神經(jīng)系統(tǒng)畸形，一種或多種肌肉或骨骼畸形。次要標(biāo)準(zhǔn)：兩種以上非神經(jīng)、肌肉骨骼系統(tǒng)先天性畸形，染色體畸形（嵌合現(xiàn)象）必備條件+1條主要標(biāo)準(zhǔn)或2次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷（3）Ito色素減少癥與漩渦型（或泛發(fā)型）無(wú)色素痣鑒別：前者有家族史、有神經(jīng)肌肉骨骼等異常及畸形；前者多為雙側(cè)，后者多為單側(cè)。前者白班有波動(dòng)性，早期進(jìn)展后期有恢復(fù)傾向，后者穩(wěn)定。有人認(rèn)為前者是后者的一種特殊類型。5.斑駁病常染色體顯性遺傳，80-90%有白色額發(fā)。白斑處無(wú)色素島。斑駁病亦可伴發(fā)其他畸形，如虹膜異常、聾啞、精神發(fā)育異常、唇裂、耳和齒的畸形等，而白癜風(fēng)只是皮膚美觀問(wèn)題，不會(huì)對(duì)身體健康造成影響。6.Waardenburg綜合征（1）俗稱藍(lán)眼寶寶，患者的眼珠雖呈藍(lán)色，視力卻完全不受影響，但是一定要注意聽力障礙及長(zhǎng)期便秘。（2）單耳或雙耳聽力障礙，發(fā)生率為9~38%；（3）額前一撮白發(fā)或頭發(fā)色素減少。（4）兩眼眼距較寬，但瞳孔間距離正常，又稱為內(nèi)眥外移(dystopiacanthorum ) 。（5）鼻根寬闊且鼻翼發(fā)育不良；并眉；（6）少數(shù)有皮膚脫色斑、唇顎裂、先天性心臟病或肌肉、骨骼異常等。所以，虹膜異色，聽力障礙、先天性巨結(jié)腸等要注意這種少見的常染色體顯性遺傳綜合征7. 遺傳性對(duì)稱性色素異常癥遺傳性對(duì)稱性色素異常癥，又稱對(duì)稱性肢端色素沉著。是一種較為少見的常染色體顯性遺傳性皮膚病，男性多于女性。該病起于嬰幼兒期，青春期明顯，以后緩慢發(fā)展，持續(xù)終身。臨床表現(xiàn)為手背、足背及四肢部出現(xiàn)雀斑樣色素沉著及色素減退斑。本病無(wú)特殊治療，中年后白斑大部分有色素回復(fù)的現(xiàn)象。8.Chédiak-Higashi綜合征(Chédiak-Higashi syndrome，CHS)又稱為先天性白細(xì)胞顆粒異常綜合征、遺傳性白細(xì)胞顆粒異常綜合征，是一例罕見的常染色體隱性遺傳病，最初被認(rèn)為屬于中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞含有巨大胞質(zhì)顆粒性疾病。病理性的黑色素體聚集可致毛發(fā)、皮膚和眼底處的色素稀釋，同時(shí)還會(huì)出現(xiàn)視神經(jīng)和聽覺(jué)神經(jīng)的交叉功能減退。該綜合征患者從嬰兒期開始就出現(xiàn)易感染傾向，最常見于皮膚和呼吸系統(tǒng),其他特征還包括中性粒細(xì)胞減少癥、血小板病、自然殺傷細(xì)胞異常和周圍神經(jīng)病變。預(yù)后不良，患者在嬰幼兒期常死于嚴(yán)重感染，存活到5～10歲者往往死于淋巴瘤樣疾病。后天性白斑主要涉及以下幾種疾病1.白癜風(fēng)后天局限性白斑，進(jìn)行性發(fā)展，好發(fā)于眼、嘴、生殖器及肘、膝、手足等骨隆突部位。2.白色糠疹民間俗稱“桃花癬”?？赡芘c卵圓形糠秕孢子菌感染有關(guān)。在學(xué)齡前以及少年期是一種相當(dāng)常見的現(xiàn)象，尤其是好發(fā)于皮膚干燥、有過(guò)敏體質(zhì)或是膚色較深者小朋友。經(jīng)數(shù)月或更長(zhǎng)一些時(shí)間皮損可自行消退。3.特發(fā)性滴狀色素減少癥曝光部位好發(fā)，邊界清楚2-6mm斑點(diǎn)，對(duì)稱散在分布。無(wú)需治療。4.炎癥后色素減退外傷或一些皮膚原發(fā)疾病，如銀屑病、濕疹等好轉(zhuǎn)后會(huì)留下一些色素減退斑片，一般不需要特殊治療，可以自行恢復(fù)。5.花斑癬分布于胸部，背部，腋下，上臂等處的色素減退或色素沉著斑片，散在或融合，上有糠秕狀脫屑，皮屑以10%氫氧化鉀液直接涂片找到彎曲或弧形的菌絲或圓形孢子。兒童常見于面部、胸背部、尿布區(qū)，呈色素減退性斑。絕大多數(shù)局部抗真菌治療即可。6.硬化性萎縮性苔蘚好發(fā)于肛門、外生殖器、頸、胸及軀干。多發(fā)于絕經(jīng)期后的老年婦女，亦可發(fā)生于2-6歲的幼女。女性好發(fā)于女陰部及肛門周圍，一定要與外陰白癜風(fēng)鑒別。典型表現(xiàn)為淡白色或象牙白色的萎縮性硬化性斑片，界限清楚，邊緣有散在小丘疹，陰道口變窄。自覺(jué)癥狀主要為劇烈瘙癢，有時(shí)為燒灼樣痛。而白癜風(fēng)一般沒(méi)有自覺(jué)癥狀。7.局灶性硬皮病是一種限局性皮膚腫脹，逐漸發(fā)生硬化萎縮的皮膚病。好發(fā)于頭皮、前額、腰腹部和四肢。皮損初起為大小不等的淡紅色，略帶水腫的斑疹，單發(fā)或多發(fā)。以后逐漸硬化呈淡黃色或黃白色。表面光滑發(fā)亮如蠟樣，中央微凹，皮損處毛發(fā)脫落。8.色素減退型蕈樣肉芽腫蕈樣肉芽腫（mycosis fungoides，MF）是一種低度惡性的皮膚淋巴瘤，通常兒童的發(fā)病率較低，然而色素減退型MF 則常累及兒童。臨床可類似花斑癬、白色糠疹、白癜風(fēng)、炎癥后色素減退等，表現(xiàn)為輕微干燥或伴有輕度萎縮，可以通過(guò)皮膚病理與其他白斑鑒別。色素減退型MF 預(yù)后較好， 補(bǔ)骨脂素長(zhǎng)波紫外線(PUVA)及NB-UVB 治療有效。另外，我們還要注意彌漫性白斑和一些營(yíng)養(yǎng)代謝疾病所致的皮膚色素減退1.彌漫性白斑：見于白化病，先天性、常隱或常顯、出生即有或嬰幼兒期發(fā)病。2.營(yíng)養(yǎng)代謝病所致色素減退斑：1）先天性氨基酸代謝異常（如苯丙酸酮尿癥、組氨酸血癥、高胱氨酸尿）的患兒經(jīng)常表現(xiàn)為廣泛的色素減退。2）Menke綜合征的皮膚和毛發(fā)色素減退的原因?yàn)殂~代謝的障礙影響了銅-酪氨酸的正常活性。3）少汗性皮膚外胚層發(fā)育不良與18號(hào)染色體斷臂的缺失都與彌漫性色素減退和毛發(fā)顏色變淺有關(guān)。4）惡性營(yíng)養(yǎng)不良病，是一種因食物中蛋白質(zhì)嚴(yán)重缺乏引起的一種綜合征。兒童從6個(gè)月到5歲受本病影響，不是所有病例都有皮膚癥狀發(fā)生，一旦出現(xiàn)皮膚癥狀，則具有特征性。黑種人易患本病。典型的臨床特征如下：皮膚變色是一個(gè)早期癥狀，可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周，特別是小腿色素減退，這些部位皮膚也可呈現(xiàn)水腫性腫脹，另外，炎癥后色素沉著也可發(fā)生。這種色素變化具有重要的診斷意義。病情較輕的病例，在適當(dāng)?shù)氖澄锖偷鞍讛z入后，癥狀可消退。

特應(yīng)性皮炎(濕疹）是慢性、復(fù)發(fā)性、瘙癢性、炎癥性皮膚疾病。疾病治療應(yīng)該著眼于長(zhǎng)期全面的疾病管理什么是特應(yīng)性皮炎?1.嬰兒期(出生～2歲)：多在出生40天后發(fā)病，皮損主要位于面部、頭皮、肢體伸側(cè)，表現(xiàn)為急性、亞急性濕疹，可表現(xiàn)為紅斑、丘疹、滲出及結(jié)痂，伴有瘙癢。2.兒童期(2一12歲)：可為嬰兒期的延續(xù)，也可為兒童期新發(fā)。皮損主要位于四肢屈側(cè)，以肘窩及腘窩明顯，亦可累及頸部、腕屈側(cè)、小腿伸側(cè)等，皮損表現(xiàn)以苔蘚化為主。3.成人期(>12歲)：皮損主要位于肘窩、腘窩、面頸部為主。皮損仍以干燥和苔蘚化為主。什么引起了特應(yīng)性皮炎?尚未完全明確．遺傳因素．環(huán)境因素．免疫因素．皮膚屏障功能障礙目前認(rèn)為，AD是皮膚屏障結(jié)構(gòu)和功能異常的疾病，F(xiàn)illagrin基因（FLG)缺陷是疾病發(fā)生的核心，表皮屏障的破壞是炎癥反應(yīng)的幕后推手。特應(yīng)性皮炎與是因某種“過(guò)敏”引起嗎？不是由任何一種特定的過(guò)敏原引起的！特應(yīng)性皮炎患兒有著敏感體質(zhì)，對(duì)許多物質(zhì)都很敏感。而食物，只是最直接，也最容易被人注意到的環(huán)境暴露因素。您不能指望通過(guò)發(fā)現(xiàn)一種、兩種或三種“過(guò)敏原”來(lái)簡(jiǎn)單地解決問(wèn)題。沒(méi)有研究證實(shí)從孩子的環(huán)境移去可疑的“過(guò)敏原”能改善濕疹。孩子能“擺脫”特應(yīng)性皮炎（濕疹）嗎？敏感肌膚將伴隨您的孩子進(jìn)入成年。濕疹隨著年齡的增長(zhǎng)會(huì)逐漸改善，大多數(shù)在5歲以后會(huì)有顯著的改善，只有少數(shù)在成年后繼續(xù)有濕疹的困擾。遺傳過(guò)敏病會(huì)隨著年齡層的變化而漸漸出現(xiàn)不同的變化，即所謂的“過(guò)敏進(jìn)行曲”(Atopic March)：如特應(yīng)性皮炎，從出生后便開始會(huì)有癥狀漸漸產(chǎn)生，1-2歲時(shí)達(dá)到高峰，然后癥狀逐漸變緩；但此時(shí)哮喘和過(guò)敏性鼻炎卻隨之而來(lái)。正確的護(hù)理及主動(dòng)維持治療非常重要。濕疹如何治療？1.局部用激素類軟膏：外用糖皮質(zhì)激素是治療特應(yīng)性皮炎的一線治療，正確的使用激素軟膏是安全的2.局部用免疫調(diào)節(jié)藥物：如他克莫司軟膏等3.潤(rùn)膚劑:可幫助恢復(fù)皮膚屏障功能，減少水分丟失.增加真皮與表皮間的水分滲透，促進(jìn)皮膚修復(fù).4.其他：適當(dāng)選用冷敷、收斂制劑等，當(dāng)皮損出現(xiàn)繼發(fā)細(xì)菌或真菌感染.5.系統(tǒng)治療：抗組胺藥物，復(fù)方甘草酸苷，環(huán)孢菌素，NBNB。洗澡對(duì)特應(yīng)性皮炎是有幫助嗎？是的1.洗澡可使皮膚清潔、去死表皮鱗屑，對(duì)預(yù)防感染有幫助。2.皮膚清潔最好用清水，水溫36～38℃，時(shí)間5 min。3.避免泡泡浴。不要用普通肥皂，因?yàn)樗写碳ば?、堿性且經(jīng)常有香味。最好用脫脂活性小、pH值中性或弱酸性、有滋潤(rùn)作用的香皂或沐浴液，如Avene(雅漾)、dove(多芬)，Cetaphil（絲塔芙）。4.洗澡的水溫不宜太熱，但室溫要暖和。避免突然改變溫度引起皮膚瘙癢。潤(rùn)膚劑可以用嗎？1.潤(rùn)膚劑應(yīng)用極為必要，至少每日全身外用l～2次，尤其是在沐浴后，皮膚還是潮濕時(shí)，立刻涂上潤(rùn)膚霜，不要用毛巾，以保持皮膚的水合狀態(tài)。2.潤(rùn)滑劑是安全的，可以常用?？梢允蛊つw滋潤(rùn)柔軟，可以復(fù)原皮膚彈性和柔軟性，幫助減少癢及抓痕。在感到干燥或瘙癢隨時(shí)使用潤(rùn)膚劑。3.“洗”和“潤(rùn)”在特應(yīng)性皮炎的治療中是相輔相成的，洗不能過(guò)度，潤(rùn)不能不足，特應(yīng)性皮炎患兒的皮膚護(hù)理以“洗潤(rùn)結(jié)合”為主。本文系李垣君醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

混合型血管瘤是嬰幼兒血管瘤的一種，初起時(shí)大多皮膚表面有大小不等的紅斑塊，與草莓狀血管瘤并無(wú)異常，隨著血管瘤的發(fā)展，瘤體侵入真皮和皮下組織，皮下侵犯的范圍不超過(guò)表面皮損面積，行程隆起的包塊，形態(tài)不規(guī)則。該類型血管瘤，無(wú)論是初生期還是消退期，如果不予積極治療，均會(huì)出現(xiàn)明顯的纖維組織和脂肪組織沉積，最后局部皮下將殘留不同程度的萎縮，脂肪堆積，瘢痕等并發(fā)癥。那么，混合型血管瘤血管瘤都有哪些治療方法呢？根據(jù)這類血管瘤生長(zhǎng)部位、生長(zhǎng)快慢及腫瘤大小，采取一種或幾種方法治療，具體方法是：一、口服心得安（普萘洛爾）二、微創(chuàng)硬化劑注射三、高頻電凝微創(chuàng)治療四、傳統(tǒng)手術(shù)切除