血液科

患者提問：疾病:血友病攜帶者病情描述:我是個女孩，我爸爸在十幾歲的是檢查出自己有血友病，家里的爺爺奶奶，叔叔姑姑還有我媽媽都沒有這個病，叔叔的孫子也沒有這個病，請問我會是血友病攜帶者嗎，還有我的孩子會有血友病嗎？希望提供的幫助:我已經(jīng)在備孕了，該怎么檢查解放軍南京454醫(yī)院血液科廖輝回復(fù)：血友病是X染色體隱性遺傳病。如果你爸爸確診是血友病，那么你肯定是攜帶者。女性攜帶者與正常男性所生男孩50%機會為血友病患者，所生女孩有50%機會成為攜帶者?；颊咛釂枺耗俏疑暮⒆幽?，可以在懷孕的時候查到我 的孩子是不是也有這個病啊？醫(yī)院可以查出我究竟是不是攜帶者嗎解放軍南京454醫(yī)院血液科廖輝回復(fù)：可以的，你可以去檢查是不是攜帶者。如果不是就放心了。如果是，可在妊娠第13—16周做產(chǎn)前診斷本文系廖輝醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

血小板增多嚴(yán)重嗎？好大夫網(wǎng)站上常有患者咨詢血小板增多的問題，也常常有醫(yī)生告訴病人血小板增多會形成血栓，病人嚇的不輕，今天我們就來說說血小板增多的那些事。一、成人正常血小板值是多少？（100-300）×109/L二、血小板多少就是血小板增多癥？血小板＞450×109/L就可以診斷為血小板增多癥。一般血小板＞1000×109/L發(fā)生血栓的風(fēng)險增加。三、血小板增多一定會發(fā)生血栓嗎？大量的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，10000個被調(diào)查者中有99例第一次檢查時血小板計數(shù)＞400×109/L，8個月復(fù)查僅8例表現(xiàn)為持續(xù)性血小板增多，因此，重復(fù)檢測血小板計數(shù)對診斷血小板增多癥十分重要。四、血小板增多有哪些類型？1、假性血小板增多癥血液中類似血小板的物質(zhì)會被全自動血細(xì)胞計數(shù)儀誤認(rèn)為血小板。2、反應(yīng)性血小板增多癥急性感染、炎癥反應(yīng)、組織損傷、脾功能減退、脾切除術(shù)后、缺鐵惡性腫瘤、溶血等。3、原發(fā)性血小板增多癥這種相對來說要嚴(yán)重些。需要通過血小板功能檢測和基因分析可以確診。五、血小板增多的危害血小板增多癥存在血栓和出血的風(fēng)險，而血栓性并發(fā)癥是其發(fā)病和死亡的主要原因。1、繼發(fā)性血小板增多癥極少引起血栓，發(fā)生率僅1.6%，其預(yù)后取決于原發(fā)病，對血小板增多一般不需要特殊處理。2、原發(fā)性血小板增多癥需要積極治療

據(jù)世界衛(wèi)生組織統(tǒng)計，全球約有30億人有不同程度的貧血，在患貧血人群中，女性明顯高于男性，老人和兒童高于中青年。而臨床上最常見的貧血，就是營養(yǎng)性貧血。現(xiàn)在人們的生活條件提高，不愁吃不愁穿，怎么還會得營養(yǎng)性貧血呢？ 近期，我院血液科連續(xù)接診了數(shù)起病例，均是患上了營養(yǎng)性貧血，患者表現(xiàn)為精神不振、臉色難看、乏力頭昏，有的甚至出現(xiàn)了舌頭開裂、鏡面舌等癥狀，后經(jīng)過我院醫(yī)生的精心治療，病情均有好轉(zhuǎn)。 55歲的王大爺早前因反復(fù)舌炎、舌痛、咽部不適、頭暈在合肥一家醫(yī)院就診時，被疑為扁桃體腫大，隨即做了切除手術(shù)。可是數(shù)個月后，病情卻仍未見好轉(zhuǎn)，且伴有手臂發(fā)麻。后來我院血液科就診，發(fā)現(xiàn)患者貧血嚴(yán)重，伴有血小板和白細(xì)胞少，被查出患有維生素B12缺乏的營養(yǎng)性貧血。經(jīng)了解，這位患者由于飲食習(xí)慣，長期不吃肉而導(dǎo)致營養(yǎng)不良。在我院血液科治療后，病情一天天好轉(zhuǎn)，目前已康復(fù)出院。 劉阿姨因患有心臟病而長期嚴(yán)格控制飲食，前不久出現(xiàn)乏力、頭暈的癥狀，在家暈倒被家人送至醫(yī)院急診科。經(jīng)急診科醫(yī)生診斷建議，病人應(yīng)送至血液科檢查。在我院血液科做血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)，該病人的血色素只有40g/L，同時也出現(xiàn)了鏡面舌的癥狀，被確診為巨幼細(xì)胞性貧血（營養(yǎng)性貧血中的一種）。 我院血液科廖輝主任介紹，鏡面舌的表現(xiàn)癥狀為舌面光滑，沒有舌苔，患者味覺功能減退，沒有食欲，有的患者出現(xiàn)舌頭開裂、潰瘍等癥狀，因此不少病人常常會選擇去口腔科就診，但是治療效果卻并不明顯。 那么營養(yǎng)性貧血到底是怎樣的一種疾?。勘憩F(xiàn)癥狀有哪些，又該如何預(yù)防與治療呢？ 營養(yǎng)性貧血主要包括缺鐵性貧血和巨幼細(xì)胞性貧血兩種 巨幼細(xì)胞貧血 巨幼細(xì)胞貧血的發(fā)病原因主要是由于葉酸或（及）維生素B12缺乏。與營養(yǎng)條件、飲食結(jié)構(gòu)及烹調(diào)習(xí)慣有關(guān)。 ★ 病因： 1.葉酸缺乏的病因 人體內(nèi)葉酸的儲存量僅夠4個月之需。食物中缺少新鮮蔬菜、過度烹煮或腌制均可使葉酸丟失。酗酒者常會有葉酸缺乏。小腸（特別是空腸段）炎癥、腫瘤、手術(shù)切除及熱帶性口炎性腹瀉均可導(dǎo)致葉酸的吸收不足。 妊娠期婦女每天葉酸的需要量為400～600?g。生長發(fā)育的兒童及青少年以及慢性反復(fù)溶血、白血病、腫瘤、甲狀腺功能亢進(jìn)及長期慢性腎功能衰竭用血液透析治療的患者，葉酸的需要都會增加，如補充不足就可發(fā)生葉酸缺乏。 2.維生素B12缺乏的病因 老年人和胃切除患者胃酸分泌減少，常會有維生素B12缺乏。 萎縮性胃炎、全胃切除術(shù)后和惡性貧血患者 ，食物中維生素B12的吸收和膽汁中維生素B12的重吸收均有障礙。 ★ 臨床表現(xiàn) （1）貧血 貧血起病隱匿，臨床上一般表現(xiàn)為中度至重度貧血，除貧血的癥狀如乏力、頭暈、活動后氣短心悸外，嚴(yán)重貧血者可有輕度黃疸，可同時有白細(xì)胞數(shù)和血小板減少，患者偶有感染及出血傾向 （2）胃腸道癥狀 胃腸道癥狀表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的舌炎，舌面光滑、乳突及味覺消失、食欲不振。腹脹、腹瀉及便秘偶見。 （3）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 表現(xiàn)為乏力、手足對稱性麻木、感覺障礙、下肢步態(tài)不穩(wěn)、行走困難。小兒及老年人常表現(xiàn)精神異常、無欲、抑郁、嗜睡或精神錯亂。但有少數(shù)人發(fā)生精神方面改變，智力低下，定向力消失，稱為“巨幼性癡呆”。部分巨幼細(xì)胞貧血患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可發(fā)生于貧血之前。 ★ 治療 加強營養(yǎng)知識教育糾正偏食及不良的烹調(diào)習(xí)慣。補充葉酸或維生素B12。 ★ 飲食保健 葉酸缺乏者宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養(yǎng)充足。葉酸廣泛存在于蔬菜、瓜果、肝、腎和奶制品中。 葉酸對熱和光敏感，在烹調(diào)時易受破壞。 維生素B12缺乏者宜進(jìn)食瘦肉類食物。維生素B12存在于動物性食物中。肝、腎、肉類較多，奶類含量甚少。 應(yīng)進(jìn)食富含葉酸及維生素B12的食物，糾正偏食及不正確的烹調(diào)習(xí)慣。1996年2月美國食品管理局宣布，美國境內(nèi)出售的大部分谷類主食都必須添加葉酸，以防止新生兒脊柱裂等先天性疾病。若孕婦攝入葉酸不足，嬰兒出生時易患這種疾病。 缺鐵性貧血 ★ 缺鐵性貧血的發(fā)病原因 1、鐵的需要量增加而攝入不足：在生長快速的嬰幼兒、兒童、月經(jīng)過多、妊娠期或哺乳期的婦女，鐵的需要量增多，如果飲食中缺少則易致鐵性貧血。 2、鐵的吸收不良。 3、消化道出血如潰瘍病、癌、鉤蟲病、食道靜脈曲張出血、痔出血、服用水楊酸鹽后發(fā)生胃竇炎以及其他可引起慢性出血的疾病，婦女月經(jīng)過多和溶血性貧血伴含鐵血黃素尿或血紅蛋白尿等均可引起缺鐵性貧血。 現(xiàn)在的兒童為什么還會營養(yǎng)性貧血 ★ 食物搭配不合理致使各種營養(yǎng)素的比例不合適 大家所說的生活好，無非是指經(jīng)常魚、肉、蛋不斷而言，有的家長還經(jīng)常買娃哈哈、速溶奶粉、牛奶、樂百氏奶等，認(rèn)為這些東西都是“高級”營養(yǎng)品。他們哪里知道這些所謂“高級”營養(yǎng)品中，恰好缺乏鐵，或含量極微。 另外，有一部分孩子偏食、挑食造成了營養(yǎng)素攝入的不平衡。 再者，鐵的吸收常需要一定的酸度。而維生素C系酸性的，它能促進(jìn)機體對鐵的吸收。而很多家庭，父母常不注意給孩子搭配一定量的綠葉蔬菜，即使有蔬菜上桌，也沒有注意勸導(dǎo)孩子多吃點蔬菜，以致維生素C供應(yīng)不足，從而影響了鐵的吸收。維生素C缺乏時，體內(nèi)葉酸常代替它參與核酸代謝，而葉酸和維生素B12是細(xì)胞核中脫氧核糖核酸合成的必不可少的成分，若缺乏了，就會嚴(yán)重影響紅細(xì)胞核的成熟，勢必發(fā)生另一種貧血——營養(yǎng)性大細(xì)胞貧血。 ★ 攝入的營養(yǎng)素不能滿足機體的需要 嬰幼兒身體發(fā)育較快，對各種營養(yǎng)素的需求較迫切，尤其是已經(jīng)超重、超高的孩子，對營養(yǎng)素的需求更加增多，如果不適當(dāng)?shù)赜枰匝a充，容易發(fā)生營養(yǎng)性貧血也就不言而喻了。 因此，要想使孩子不發(fā)生營養(yǎng)性貧血，必須注意合理的加工和烹調(diào)、飯菜多樣化，如紫菜、海帶等海產(chǎn)品，蝦、芝麻、磨菇、木耳、豆制品及豬肝等都含有豐富的鐵質(zhì)，可以經(jīng)常調(diào)換著吃。特別是要多多鼓勵和勸導(dǎo)孩子多吃點綠葉蔬菜，糾正孩子的不良習(xí)慣，使各類營養(yǎng)物質(zhì)得到平衡，孩子自然就不會發(fā)生營養(yǎng)性貧血了。 營養(yǎng)性貧血日常注意事項 1、貧血病兒需改善營養(yǎng)，缺鐵性貧血的嬰兒應(yīng)添加含鐵多的輔食，如蛋黃，肝，瘦肉，豆制品、菠菜等。大細(xì)胞性貧血的嬰兒應(yīng)多喂新鮮綠葉蔬菜，動物的肝，腎瘦 肉等。改善哺乳母親營養(yǎng)，嬰兒及時添加輔食，年長兒要防止偏食等可以預(yù)防營養(yǎng)不良性貧血。 2、營養(yǎng)不良性貧血導(dǎo)致的冠心病、心絞痛、心律失常并非少見，應(yīng)引起人們的重視。所以要注意營養(yǎng)平衡，切忌飲食單調(diào)，以免導(dǎo)致貧血性心臟病或其他營養(yǎng)不良性疾病的發(fā)生。 3、對于營養(yǎng)不良性貧血的小兒，應(yīng)適當(dāng)控制活動量，同時因為貧血小兒抗病能力下 降，父母要注意居室溫度，及時增減衣被，嚴(yán)防感冒，避免合并感染以加重病情。本文系廖輝醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。