腎上腺腫瘤：作惡的“好人”

在談腎上腺腫瘤之前，我們需要先來(lái)認(rèn)識(shí)一下繼發(fā)性高血壓。相對(duì)于只能通過(guò)終身藥物控制的原發(fā)性高血壓，繼發(fā)性高血壓有明確誘因，通過(guò)發(fā)現(xiàn)并去除病因可能使患者高血壓被治愈或明顯緩解。繼發(fā)性高血壓在高血壓人群中占5%～10%，對(duì)于小于50歲的年輕患者尤應(yīng)警惕。而我們下面要提到的腎上腺腫瘤就是繼發(fā)性高血壓的最常見(jiàn)誘因之一。

腎上腺，顧名思義，就是位于兩側(cè)腎臟上方的腺體，雖然帶了一個(gè)“腎”字，但它卻是一個(gè)內(nèi)分泌器官，在功能上與泌尿系統(tǒng)并無(wú)干系。正常腎上腺的乍看近似成年人微屈的小指，其重量不過(guò)5克左右，但對(duì)于生命的維持卻有大作用。腎上腺可分成皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分：前者可分泌鹽皮質(zhì)激素（主要是醛固酮）、糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）和少量性激素（如脫氫雄酮和雌二醇）；而后者則分泌腎上腺素和去甲腎上腺素等兒茶酚胺類物質(zhì)。這些激素對(duì)于日常特別是應(yīng)激狀態(tài)下機(jī)體的運(yùn)行至關(guān)重要，但在病態(tài)情況下的分泌過(guò)度或不足都可能帶來(lái)不良后果。

由于腎上腺位置很深，既往較小的腎上腺腫瘤往往容易漏診。但近些年來(lái)，隨著影像技術(shù)和對(duì)腎上腺疾病認(rèn)知的的進(jìn)步，腎上腺腫瘤的早期檢出率不斷提高。經(jīng)驗(yàn)豐富的B超醫(yī)生多能發(fā)現(xiàn)直徑1cm左右、甚至更小的腫瘤，在此基礎(chǔ)上再進(jìn)行薄層CT掃描，基本可以對(duì)腎上腺腫瘤進(jìn)行準(zhǔn)確的“定位”診斷。解決了腫瘤“在哪里”的問(wèn)題之后，接下來(lái)更為重要的就是搞清楚這個(gè)腫瘤“是什么”，也就是我們醫(yī)生說(shuō)的“定性”診斷，而這恰恰也是很多聞瘤而色變的患者朋友最為關(guān)注的問(wèn)題。首先，我想先給大家這么一顆定心丸，絕大多數(shù)的腎上腺腫瘤是良性的！腎上腺惡性腫瘤相當(dāng)少見(jiàn)，雖然近年來(lái)已經(jīng)將嗜鉻細(xì)胞瘤歸入了惡性腫瘤行列，就筆者而言，在幾近20年的國(guó)內(nèi)外大學(xué)教學(xué)醫(yī)院臨床經(jīng)歷中診治的具有高度惡性表現(xiàn)的病例也不超過(guò)10例。對(duì)于腎上腺腫瘤良惡性的初步判斷，有一個(gè)比較直觀的方式就是腫瘤的大小，有資料顯示，惡性腎上腺腫瘤的直徑多大于11cm，而大多數(shù)良性腫瘤直徑小于5cm，因此，盡管仍有爭(zhēng)議，對(duì)于直徑大于4cm的腎上腺腫瘤，無(wú)論其有無(wú)“功能”，多數(shù)醫(yī)生都傾向于手術(shù)切除。

承接前面的“功能”一詞，其實(shí)對(duì)于專業(yè)醫(yī)生而言，腎上腺腫瘤是否病態(tài)分泌有關(guān)激素而導(dǎo)致功能異常，進(jìn)而產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，形成所謂“功能性”腫瘤，才是“定性診斷”的關(guān)鍵部分?；氐筋}目，盡管多為良性，這類“功能性”腫瘤導(dǎo)致的以高血壓為主的癥狀仍然可能給患者帶來(lái)不良后果，部分患者甚至可因難以控制或急驟的血壓波動(dòng)而危及生命。那么，接下里我們就來(lái)看看幾類常見(jiàn)的“功能性”良性腎上腺瘤是怎么成為“作惡的好人”的。

1、原發(fā)性醛固酮增多癥：腫瘤過(guò)度分泌醛固酮而導(dǎo)致高血壓和低血鉀的典型癥狀。其血壓往往表現(xiàn)為160/100mmHg上下的中度升高，而低血鉀常給患者帶來(lái)肢體麻木無(wú)力等癥狀。這一疾病可通過(guò)測(cè)定立臥位血漿醛固酮及腎素活及其比值予以進(jìn)一步確診。

2、嗜鉻細(xì)胞瘤：這類由過(guò)量?jī)翰璺影贩置趯?dǎo)致的血壓波動(dòng)往往相當(dāng)劇烈，?？筛哌_(dá)200mmHg以上，發(fā)作時(shí)可伴頭痛、出汗、心悸、臉色蒼白、惡心、胸痛或腹痛，甚至有出現(xiàn)致命的高血壓危象和心腦血管意外的可能。尤其是部分患者平時(shí)可以表現(xiàn)正常，僅在如情緒激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)等誘因下出現(xiàn)劇烈血壓波動(dòng)而危及生命。對(duì)于此類患者，充分的術(shù)前準(zhǔn)備極其重要。報(bào)道顯示，未經(jīng)充分準(zhǔn)備的嗜鉻細(xì)胞瘤患者的術(shù)中死亡率甚至可高達(dá)80%。當(dāng)然，如果經(jīng)過(guò)規(guī)范的術(shù)前準(zhǔn)備，結(jié)合成熟的手術(shù)技術(shù)和嚴(yán)密的術(shù)中麻醉監(jiān)控，目前這類患者多可獲得安全的手術(shù)治療。在臨床上，24h尿兒茶酚胺和血腎上腺素測(cè)定是其必要的定性診斷手段，碘131-MI-BG顯像有助于進(jìn)一步確診。

3、皮質(zhì)醇分泌瘤，又稱庫(kù)欣綜合征，這些病人可出現(xiàn)由于糖皮質(zhì)激素的過(guò)度分泌而導(dǎo)致的高血壓、肥胖、高血糖、骨質(zhì)疏松等一系列癥狀中的一種或幾種。女性患者還可能出現(xiàn)月經(jīng)紊亂。這類患者的血壓往往呈中度升高，但多可見(jiàn)滿月臉、水牛背、皮膚菲薄潮紅、痤瘡、紫紋等讓女性尤其痛苦的典型體貌改變，因此也不易漏診。這些病人24小時(shí)皮質(zhì)醇的分泌率和尿游離皮質(zhì)醇常在正常范圍，但血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律往往不正常，可通過(guò)地塞米松抑制試驗(yàn)等進(jìn)一步確診。部分雙側(cè)腎上腺病變的患者還應(yīng)注意排查腦垂體情況，如繼發(fā)于垂體病變則需請(qǐng)神經(jīng)外科會(huì)診處理。

一般來(lái)說(shuō)，對(duì)于直徑小于4cm的無(wú)功能腎上腺瘤，如果影像學(xué)特征也趨向良性的話，可考慮每6-12個(gè)月進(jìn)行隨訪觀察。對(duì)于功能性腎上腺瘤或惡性腫瘤，一旦定位及定性診斷明確，多可通過(guò)腹腔鏡或后腹腔鏡等微創(chuàng)技術(shù)進(jìn)行手術(shù)切除。少數(shù)特別巨大，尤其是惡性可能大的腫瘤也可考慮開(kāi)放手術(shù)切除。腎上腺瘤術(shù)后患者癥狀多可獲得良好改善，部分長(zhǎng)期高血壓導(dǎo)致心腦血管等靶器官不可逆損害的患者，即使不能完全擺脫藥物也多可更易于平穩(wěn)控制。而對(duì)于術(shù)后患者的血壓評(píng)估，筆者個(gè)人建議應(yīng)以術(shù)后3-4周，患者恢復(fù)正常生活狀態(tài)下的血壓情況為準(zhǔn)，酌情考慮是否可停用或調(diào)整術(shù)前降壓藥。

需要提請(qǐng)患者高度重視的一點(diǎn)是，腎上腺腫瘤圍手術(shù)處理，即在術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后通過(guò)一些專門的藥物或措施配合手術(shù)治療，其重要性絕不亞于手術(shù)本身。圍手術(shù)期處理的要點(diǎn)包括：1、嗜鉻細(xì)胞瘤患者術(shù)前應(yīng)口服以苯芐胺為代表的中長(zhǎng)效a阻滯劑充分?jǐn)U張血管并控制血壓平穩(wěn)，時(shí)間可長(zhǎng)至數(shù)周甚至更多；2、原發(fā)性醛固酮增多癥患者術(shù)前應(yīng)口服大劑量安體舒通將血壓、血鉀控制在合理水平，時(shí)間常常也不少于1周；3、皮質(zhì)醇癥患者術(shù)后需要進(jìn)行規(guī)范的糖皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松或地塞米松等）補(bǔ)充并逐漸減量直至停藥，這個(gè)過(guò)程一般長(zhǎng)達(dá)半年以上。所有這些處理視病人的情況時(shí)間差異較大，其全程均應(yīng)在醫(yī)生的密切監(jiān)測(cè)下有序進(jìn)行，而對(duì)于患者和家屬來(lái)說(shuō)，很重要的一點(diǎn)恐怕就是充分的理解和耐心。

總之，借本文筆者想傳遞給大家的關(guān)鍵信息包括以下幾點(diǎn)：1、年輕的高血壓患者應(yīng)警惕由腎上腺疾患導(dǎo)致的繼發(fā)性高血壓的可能，在長(zhǎng)期高血壓導(dǎo)致靶器官損害之前獲得早期確診治療，有可能擺脫長(zhǎng)期服藥的困擾；2、絕大多數(shù)的腎上腺腫瘤是良性的，但在相應(yīng)激素過(guò)度分泌的情況下，可能帶來(lái)一系列不良后果甚至危及生命；3、目前，除了少數(shù)極為巨大的腫瘤，微創(chuàng)手術(shù)切除腎上腺腫瘤的技術(shù)已相當(dāng)成熟，患者術(shù)后多可迅速康復(fù)，但除了手術(shù)本身，腎上腺手術(shù)成敗的關(guān)鍵點(diǎn)還在于圍手術(shù)期處理，尤其是嗜鉻細(xì)胞瘤的術(shù)前準(zhǔn)備和皮質(zhì)醇癥的術(shù)后激素替代，患者務(wù)必有充分耐心遵醫(yī)囑進(jìn)行足夠時(shí)間的藥物治療。（杜躍軍）

注:在拜讀歐美及我國(guó)泌尿外科指南的過(guò)程中,不斷看到諸位“大佬”們“臨床指南作為指導(dǎo)性文件并不能替代臨床醫(yī)生根據(jù)患者具體情況做出的個(gè)體化決策”這樣的表述。我等后輩更何敢妄念以區(qū)區(qū)一紙相關(guān)指南的通俗化解讀來(lái)幫助讀者朋友“自學(xué)成才”。否則，因此而造成了患者朋友對(duì)自身疾病的延誤或誤判,則實(shí)在和本人促進(jìn)醫(yī)患溝通互信的初衷南轅北轍了。