肢端肥大癥（垂體生長激素腺瘤）常見合并癥（二）：心血管系統(tǒng)病變

垂體生長激素（growth hormone, GH）腺瘤患者又被稱為“肢端肥大癥”患者。該類患者由于血中生長激素（growth hormone, GH）及胰島素樣生長因子（insulin-like growth factor 1, IGF-1）升高，造成特征性外貌表現(xiàn)，如面容丑陋、鼻子增大，嘴唇增厚、手足增大、皮膚增厚、多汗和皮脂腺分泌過多；隨著病程延長更有頭形變長、眉弓突出、前額斜長、下顎前突、有齒疏和反咬合、枕骨粗隆增大后突、前額和頭皮多皺褶、桶狀胸和駝背等。

該病除引起以上特征性外貌表現(xiàn)外，還可引起相應(yīng)的合并癥：

1、垂體瘤壓迫、侵犯周圍組織引起的頭痛、視力下降、視野缺損；

2、心腦血管系統(tǒng)受累：高血壓、心肌肥厚、心臟及大血管擴(kuò)大、心律不齊、心瓣膜病、心功能減退甚至心衰、動脈粥樣硬化、冠心病、腦梗死和腦出血等；

3、糖耐量減低及糖尿?。?/p>

4、呼吸系統(tǒng)受累：舌肥大、語音低沉、通氣障礙、喘鳴、打鼾和睡眠呼吸暫停、睡眠低氧、呼吸道感染；

5、骨關(guān)節(jié)受累：滑膜組織和關(guān)節(jié)軟骨增生、肥大性骨關(guān)節(jié)病、髖和膝關(guān)節(jié)功能受損；

6、女性閉經(jīng)、泌乳、不育，男性性功能障礙；

7、甲狀腺癌、結(jié)腸息肉、結(jié)腸癌、肺癌等發(fā)生率增加。

以上合并癥的發(fā)生降低了患者的生活質(zhì)量，并在一定程度上增加了患者的遠(yuǎn)期死亡率。每例肢端肥大癥患者均有可能發(fā)生以上并發(fā)癥，當(dāng)您發(fā)現(xiàn)面容改變、手指增粗、鞋號短期內(nèi)增大，加之一種或幾種以上合并癥表現(xiàn)時，可能是肢端肥大癥的早期信號，應(yīng)盡早醫(yī)院就診。研究表明，早期發(fā)現(xiàn)并對疾病及合并癥進(jìn)行干預(yù)（病程短）的患者預(yù)后較病程長的患者更好，心血管及呼吸系統(tǒng)合并癥更容易恢復(fù)。

心血管系統(tǒng)合并癥是垂體GH腺瘤患者最常見的合并癥，是肢端肥大癥患者死亡的主要原因，該類疾病被稱為“肢端肥大癥性心臟病”。肢端肥大癥患者的死亡率較正常人高30%，其中心臟病變占總死亡率的60%。肢端肥大癥性心臟病約見于20%的無高血壓病且病程較短的患者，以及90%的合并高血壓且病程長的患者。肢端肥大癥性心臟病表現(xiàn)多樣：（1）心肌增厚、心房心室擴(kuò)大、主動脈等大血管內(nèi)徑增寬、心臟瓣膜病等心血管結(jié)構(gòu)變化；（2）舒張功能障礙、心律失常、收縮功能障礙等心臟功能變化?；颊咦罱K由于心血管病變發(fā)展，可導(dǎo)致心功能不全甚至心衰。

近期研究表明，肢端肥大癥患者心血管系統(tǒng)病變的獨(dú)立危險因素為高齡、肥胖、病程長。因此，早期識別該病，使患者的病程相應(yīng)變短，在醫(yī)生的指導(dǎo)下維持健康體重，是預(yù)防肢端肥大癥患者發(fā)生心血管病變的有效方法。

同時，所有垂體GH腺瘤患者入院后會做心臟方面相關(guān)檢查，包括心電圖、心臟超聲、心肌酶等，醫(yī)生根據(jù)心臟檢查結(jié)果作出治療決策調(diào)整。如果患者無心臟相關(guān)合并癥或病變程度較輕，經(jīng)垂體腺瘤切除術(shù)后心臟合并癥則可好轉(zhuǎn)；如果患者心臟病變較為嚴(yán)重甚至影響手術(shù)安全，需先行生長抑素治療后評估心臟病變好轉(zhuǎn)后再行手術(shù)治療。部分患者必要時可行心臟MRI對心肌纖維化及局灶性功能障礙進(jìn)行評估。