兒童實(shí)體瘤（1）：兒童卵巢占位（腫物）概覽

昨日門診，為1例13歲女孩看診。患兒以間斷性右下腹疼痛3個(gè)月為主訴來院看診。查體：典型右下腹壓痛，血像不高。想起老師曾反復(fù)叮囑我的“女孩闌尾炎一定要仔細(xì)鑒別”，于是為孩子預(yù)約了婦科超聲，結(jié)果顯示“右側(cè)卵巢可見囊性占位”。后續(xù)擬進(jìn)一步為患兒行增強(qiáng)CT+血清標(biāo)志物檢查，并考慮收治入院。盡管我不從事小兒腫瘤專業(yè)，但我對(duì)兒童實(shí)體瘤也非常感興趣，既往也曾切除和協(xié)助切除較多腹腔和盆腔腫物。思量再三，打算寫一寫兒童卵巢占位，拋磚引玉，以期增強(qiáng)對(duì)兒童實(shí)體瘤的了解和重視。

卵巢腫物（Ovarianmass）是小兒腫瘤專業(yè)里的一類疾病。腹腔或盆腔包塊和腹痛是小兒卵巢腫瘤常見的兩大癥狀。當(dāng)卵巢發(fā)生扭轉(zhuǎn)時(shí)患兒常表現(xiàn)為急性腹痛、嘔吐、腹膜炎體征以及外周自細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，加之卵巢扭轉(zhuǎn)發(fā)生率右側(cè)較左側(cè)高，因此術(shù)前易診斷為急性闌尾炎。在這方面，過去曾遇到術(shù)前懷疑闌尾炎，急診行剖腹或腹腔鏡探查術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)是卵巢(囊腫)扭轉(zhuǎn)或破裂，也遇到術(shù)中病理證實(shí)為卵巢惡性腫瘤的病例。所以，術(shù)前認(rèn)真查體，觸診包塊并在術(shù)前行超聲檢查或CT掃描對(duì)判斷有無卵巢扭轉(zhuǎn)提供診斷依據(jù)。小兒外科醫(yī)生對(duì)以急腹癥就診的女性患兒要考慮卵巢病變的可能。

傳統(tǒng)認(rèn)為兒童卵巢腫瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)立即手術(shù)治療，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為新生兒大多數(shù)囊腫可自行消退，源于出生后激素刺激減少（卵巢囊腫未行手術(shù)治療，隨訪觀察2周～2個(gè)月后消退）。青春期患兒因月經(jīng)初潮前后體內(nèi)激素發(fā)生改變，故良性卵巢囊腫發(fā)生率較高。一般對(duì)于單個(gè)單房囊腫是否手術(shù)以囊腫直徑是否大于5cm為界限，囊腫大于5 cm者應(yīng)手術(shù)治療。囊腫直徑大于5 cm，或影像學(xué)提示部分囊性部分實(shí)質(zhì)性腫塊，或不能排除惡性腫瘤，或有囊腫扭轉(zhuǎn)、出血等可能時(shí)而直接手術(shù)。

圖片 卵巢畸胎瘤手術(shù)大體標(biāo)本

兒童卵巢腫瘤手術(shù)與成人不同，應(yīng)考慮患兒生長(zhǎng)發(fā)育從而顧及性腺的保留問題。對(duì)于單側(cè)卵巢的良性腫瘤視卵巢血供而選擇性地行腫瘤剝除術(shù)、卵巢切除術(shù)或囊腫開窗術(shù)；對(duì)于雙側(cè)卵巢的良性腫瘤不主張雙側(cè)附件切除，而采取腫瘤剔除術(shù)，盡量保留卵巢組織。過去認(rèn)為，良性卵巢腫瘤蒂扭轉(zhuǎn)應(yīng)切除扭轉(zhuǎn)附件以免卵巢靜脈血栓脫落，導(dǎo)致肺動(dòng)脈栓塞。Cohen等[40學(xué)者提出，扭轉(zhuǎn)的卵巢即使有明顯缺血壞死表現(xiàn)，也應(yīng)僅行扭轉(zhuǎn)復(fù)位治療，以保留卵巢組織，復(fù)位后則應(yīng)行腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)。國(guó)內(nèi)學(xué)者對(duì)部分卵巢(腫瘤)扭轉(zhuǎn)病例未切除卵巢，行腫瘤剔除術(shù)+卵巢復(fù)位術(shù)，術(shù)后隨訪B型超聲3～6個(gè)月，卵巢血供良好，未發(fā)生任何并發(fā)癥。對(duì)于卵巢惡性腫瘤則最少行一側(cè)輸卵管、卵巢切除，同側(cè)盆腔、主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)清掃活檢，大網(wǎng)膜切除，腹膜表面可疑結(jié)節(jié)、組織塊、膈下、肝下和對(duì)側(cè)卵巢的可疑組織均需作活檢。常見的卵巢惡性腫瘤在病理類型上，可以是未成熟行畸胎瘤、無性細(xì)胞瘤、混合型生殖細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤、顆粒細(xì)胞瘤。惡性腫瘤患兒年齡分布為1～15歲，平均(7．9±3．7)歲，主要以腹痛為首發(fā)癥狀。對(duì)于囊性畸胎瘤良惡性難以判斷時(shí)，術(shù)前行AFP檢測(cè)有助于鑒別。此外部分卵黃囊瘤或胚胎性癌患兒血清中AFP也會(huì)升高。術(shù)前檢測(cè)HCG水平對(duì)提示絨毛膜癌有所幫助。LDH通常在生殖細(xì)胞瘤時(shí)會(huì)升高，但缺乏特異性。

近年來腹腔鏡在兒童中的運(yùn)用越來越普遍，尤其對(duì)原因不明的腹痛，特別是下腹部有腹痛的女性患兒，在B型超聲提示有盆腔占位的情況下，腹腔鏡手術(shù)扮演著非常重要的角色，腹腔鏡集診斷與治療于一體，既可以早期明確診斷，又可以治療病變，排除惡性，已逐漸成為一種首選手術(shù)。傳統(tǒng)開腹手術(shù)具有以下缺點(diǎn)：①切口大，不美觀，切口感染率較高；②對(duì)腹腔、盆腔組織創(chuàng)傷大，有并發(fā)術(shù)后腸粘連、腸梗阻可能；③但對(duì)于有惡性傾向的腫瘤，還是首選開腹手術(shù)，一方面可以減少或避免腹腔鏡手術(shù)中腫瘤的破潰和播散的風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)又保證腫瘤切除的完整性。腹腔鏡手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)：①切口小、美觀、感染率低；②不受患兒體形、腹壁脂肪厚薄的影響，可全方位探查腹腔，明確病變情況；③對(duì)于特別巨大的卵巢囊腫，可在腹腔鏡監(jiān)視下行穿刺抽液，囊腫縮小后可提至臍部，作小切口剔除囊腫，這在嬰幼兒的巨大卵巢囊腫中特別有用，穿刺囊腫需注意腫瘤在腹盆腔播散（腹盆腔腫瘤種植）的可能；④對(duì)腹腔、盆腔創(chuàng)傷小，術(shù)后腸粘連、腸梗阻發(fā)生率低；⑤術(shù)后進(jìn)食、下床活動(dòng)早，疼痛輕，住院時(shí)間短。國(guó)內(nèi)學(xué)者統(tǒng)計(jì)：腹腔鏡手術(shù)患兒住院時(shí)間2～8 d，平均(4．6±1．7)d；開放式手術(shù)住院時(shí)間3～14 d，平均(6．4±2．4)d，兩項(xiàng)比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，因此腹腔鏡手術(shù)值得在兒童卵巢腫瘤治療中推廣。

2019年5月24日日，草書于河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院小兒外科病房