鮮紅斑痣（葡萄酒色斑）和SWS綜合征的關系

鮮紅斑痣Sturge-Weber綜合征，又叫腦面血管瘤病，估計發(fā)病率為1/50000累及皮膚、眼睛、中樞神經(jīng)系統(tǒng)，是一個累計多學科的疾病，臨床上一般需要多學科（MDT）的診治，上海九院針對這一疾病有疑難雜癥的會診，一般在周三晚上病例討論（具體預約和主治醫(yī)師溝通）

鮮紅斑痣（葡萄酒色斑）與顱內血管病變的關系，臨床上遇到以下部位的鮮紅斑痣部位紅斑要引起重視。

伴發(fā)SWS的常見葡萄酒色斑分布區(qū)域

Sturge Weber綜合征一般分為三型：

I型，同時有顏面部和軟腦膜血管畸形，可伴青光眼，即經(jīng)典型SWS；

II型，僅有顏面部血管畸形而中樞神經(jīng)系統(tǒng)不受累，可有青光眼；

III型，孤立性軟腦膜血管畸形，一般不伴青光眼。

在臨床上，常見的SWS的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有：

●癲癇：癲癇，75%發(fā)作在1歲內，比例較高，最常見的發(fā)作類型為血管畸形對側部分運動性發(fā)作，并可繼發(fā)全身性強直一陣攣性發(fā)作，嚴重者甚至發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)甚至危及生命。

●偏頭痛：60%左右的患兒出現(xiàn)偏頭痛，可作為癲癇前驅癥狀出現(xiàn)或者能刺激癲癇發(fā)作。

●智力發(fā)育遲緩：50% 患兒出現(xiàn)不同程度的智力發(fā)育遲緩，語言發(fā)育、認知能力及記憶力差，尤其多見于癲癇發(fā)作頻繁者。

●卒中樣發(fā)作：33% 患兒出現(xiàn)卒中樣發(fā)作，表現(xiàn)為短暫的輕度偏癱或視野缺失，也可出現(xiàn)發(fā)熱、偏癱，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)周，可能是由于反復血栓形成所致。

●病變對側的肢體偏癱：30% 患兒出現(xiàn)大腦病變對側的肢體偏癱，部分患兒出生后不久即發(fā)現(xiàn)一側肢體無力，活動較對側少，部分患兒則在癲癇病程中逐漸出現(xiàn)一側肢體無力，輕度偏癱。

面部鮮紅斑痣很常見，但并發(fā)Sturge Weber綜合征的比較很少見，建議有如上圖部位的患者或者有臨床表現(xiàn)的家長盡早到神經(jīng)內科（外科）以及眼科就診排查，早期診斷治療。上海九院針對這一疾病有疑難雜癥的會診，一般在周三晚上病例討論（具體預約和面診主治醫(yī)師溝通）