滲透性脫髓鞘（橋腦中央髓鞘溶解癥CPM和/或 橋外髓鞘溶解癥EPM）

滲透性脫髓鞘綜合征（osmotic demyelination syndrome，ODS），也稱滲透性髓鞘溶解綜合征（osmotic myelinolysis syndrome,OMS）,是一種少見的急性非炎性中樞脫髓鞘性疾病。Adams等于1959年首次詳細(xì)報道了腦橋中央對稱性非炎性的髓鞘溶解，并命名為腦橋中央髓鞘溶解癥(central pontine myelinolysis,CPM)，1962年人們發(fā)現(xiàn)髓鞘脫失病變尚可累及腦橋外的其他部位，如基底節(jié)、丘腦、皮質(zhì)下白質(zhì)等，并可出現(xiàn)相似的病理改變和相應(yīng)的臨床癥狀和體征，約占CPM的10%左右，稱為腦橋外髓鞘溶解癥(extrapontine myelinolysis, EPM)，二者可以單獨(dú)發(fā)生也可以合并出現(xiàn)，統(tǒng)稱為ODS。此病在臨床各科室都有可能出現(xiàn)，突出的特點(diǎn)是臨床癥狀與影像學(xué)表現(xiàn)不同步，往往有1～2周甚至更長的時間差，容易造成誤診、漏診而延誤病情，因此，此病例分析對提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識、早期預(yù)防及診治具有十分重要的意義。

病因 慢性酒精中毒、營養(yǎng)不良是比較肯定的病因，約占39%。低鈉血癥的過快糾正成為第二大病因，引起低鈉的疾病有肝硬化、大量補(bǔ)液、吸毒、抗利尿激素分泌異常綜合征、垂體手術(shù)、肺癌及腸癌、長期使用利尿劑等。肝移植為第三大病因。其它的原因有葉酸缺乏、血磷酸鹽減少、藥物（利尿劑、生長抑素、降糖藥、抗抑郁藥、巴比妥類、安妥明、腸外鎂制劑、精氨酸過量、鋰鹽中毒等。

發(fā)病機(jī)制 目前本病的發(fā)病機(jī)制尚不明確，很多觀點(diǎn)認(rèn)為與BBB破壞、內(nèi)皮細(xì)胞的滲透性損害及少突膠質(zhì)細(xì)胞有害代謝致髓鞘中毒有關(guān)。

臨床表現(xiàn) 依病灶的大小、定位，輕者可以沒無癥狀，重者會出現(xiàn)昏迷。CPM表現(xiàn)為四肢癱和不同程度的腦干功能障礙，如假性延髓麻痹，偶有閉鎖綜合征、緘默癥。EPM主要表現(xiàn)為運(yùn)動障礙、肌張力障礙、帕金森綜合征等，僅出現(xiàn)小腦體征者罕見。大腦皮層病變可出現(xiàn)精神癥狀，如行為異常、認(rèn)知和情感障礙、緊張、情緒不穩(wěn)、緘默、興奮、妄想、幻覺等。

影像學(xué) ODS在CT上表現(xiàn)為腦橋中央或腦橋外病灶處的低密度影，但CT不能反映疾病的真實(shí)程度，MRI能更好地反映病灶的數(shù)量和程度。早期可無異常，出現(xiàn)癥狀后1周DWI上可發(fā)現(xiàn)高信號。各序列均可出現(xiàn)異常信號，F(xiàn)LAIR顯示病灶高信號更清楚，能更好地顯示臨近腦脊液的病灶，比如大腦皮質(zhì)

，DWI對于CPM的早期診斷較為敏感，CPM患者發(fā)病24 h內(nèi)即可在腦橋出現(xiàn)異常的高信號，呈典型的“蝙蝠翼”或“三叉戟”樣改變，在出現(xiàn)臨床癥狀約1個月后，DWI彌散受限高信號逐漸減低。皮質(zhì)層及皮質(zhì)下也可出現(xiàn)異常信號，可出現(xiàn)釓增強(qiáng)。

顱腦磁共振大約在發(fā)病2～3周時異常信號最為明顯，所以結(jié)合病史及臨床表現(xiàn)如果考慮ODS的診斷，在MRI檢查正常的情況下，在出現(xiàn)癥狀后10～14天復(fù)查MRI是十分重要和必要的。有的病灶縮小可能提示水腫、脫髓鞘以及星形膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)的減輕，但患者好轉(zhuǎn)并不依賴于MRI的表現(xiàn)，有的可能終身不消失。MRI隨診可動態(tài)觀察病灶及表面彌散系數(shù)（ADC）的變化，也可行MRS或PWI等檢查以協(xié)助診斷、指導(dǎo)治療、預(yù)測預(yù)后。

治療 本病目前缺乏特別有效的治療，首先重在預(yù)防。臨床糾正低鈉血癥要緩慢，應(yīng)以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為依據(jù)，而不以血鈉的絕對值為依據(jù)；無癥狀且神經(jīng)系統(tǒng)未受累的患者，無論血鈉值多少，均不應(yīng)輸高滲鈉溶液；主張以生理鹽水逐漸糾正并限制液體入量，糾正血鈉速度每天不超過8 mmol/L；處理中應(yīng)個體化，考慮其嚴(yán)重程度、病因和發(fā)生低鈉血癥的時間。急性期除常規(guī)對癥支持、治療原發(fā)病外，可給予利尿藥、脫水劑控制腦水腫等。可能有效的治療包括皮質(zhì)類固醇激素沖擊療法、血漿置換療法、靜脈應(yīng)用免疫球蛋白及高壓氧療等。靜脈注射大劑量類固醇在一些患者中成功逆轉(zhuǎn)了滲透性脫髓鞘。也有病例報道提示，低鈉血癥的再誘導(dǎo)可有效恢復(fù)神經(jīng)功能障礙。

預(yù)后 早期報道的CPM在住院3個月后幾乎100%的死亡，近年來有一些遺留輕度神經(jīng)功能缺損而存活或完全康復(fù)的報道。一般認(rèn)為1/3可完全康復(fù)，1/3遺留一定的神經(jīng)功能障礙，1/3死亡。從神經(jīng)影像學(xué)的角度出發(fā)，MRI上病灶的消退時間長于病程。MRI異常存在與否，與本病預(yù)后無關(guān)。在隨訪中發(fā)現(xiàn)MRI信號可以減少、全部消失或者終生存在，而ADC值的異常與臨床表現(xiàn)之間具有密切關(guān)系，DWI有助于早期預(yù)測ODS預(yù)后。